근육이 멈추는 병: 루게릭병의 응급과 처치

루게릭병이란 무엇인가?

루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질의 위운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보입니다. 쉽게말해 중추신경계를 침범하는 질병으로, 근육을 약화시키고 마비를 유발하는 것입니다.

루게릭병의 증상

임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 됩니다. 일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있으며 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높다고 알려져 있습니다.

• 호흡문제: 루게릭 환자는 흡기와 내쉬기의 과정에서 호흡근육이 영향을 받을 수 있습니다. 만약 호흡이 어려워지면, 환자는 즉시 응급실로 이동해야 합니다.

• 급성기 요도 폐쇄증: 이 증상은 루게릭 환자의 20%에서 발생합니다. 이는 음식물, 분비물 등으로 인해 기도가 막히게 되어 호흡이 어려워지는 증상입니다. 환자는 즉시 응급실로 이동하여 수술이나 기도 관리를 받아야 합니다.

• 혈전: 환자는 움직이지 않으면서 혈액 순환이 느려질 수 있습니다. 이로 인해 혈전이 발생할 가능성이 높습니다. 환자는 항응고제를 사용하거나 의사와 상의하여 적절한 예방책을 취해야 합니다.

• 감염증: 환자는 근육 약화와 마비로 인해 자신의 면역력을 유지하기 어렵습니다. 이로 인해 감염증에 노출될 가능성이 높아집니다. 환자는 불완전한 면역기능으로 인해 더 쉽게 감염될 수 있으므로 의사와 상의하여 적절한 예방책을 취해야 합니다.

• 영양실조: 환자는 자신의 입으로 음식을 섭취하는 것이 어려울 수 있습니다. 영양실조는 환자의 근육 조직을 손상시키며 건강 상태를 악화시킬 수 있습니다. 따라서, 환자는 영양소가 풍부한 고단백, 고칼로리 식품을 섭취하는 것이 중요합니다.

응급증상 발생 시 대처방법

위와 같은 증상 및 상황에 대해 대처하기 위해, 루게릭 환자는 정기적으로 의사와 상의하고, 의사와 함께 계획을 세워야 합니다. 만약 긴급한 상황이 발생할 경우,먼저, 루게릭 환자의 증상이 심각해진 경우 응급실로 가야할 수 있흠니다. 그리고 이동 시, 환자의 건강 상태와 관련된 정보를 응급실 스탭에게 제공해야 합니다.
호흡문제가 발생한 경우, 산소 침습을 위한 산소 마스크 또는 흡입기를 사용해야 합니다. 경우에 따라 인공호흡을 시도해야 할 수도 있습니다. 만약 연명치료를 하지 않겠다고 이야기가 된 가족분들은 꼭 119나 응급실 의사에게 연명치료를 원치 않는다고 얘기해주셔야 합니다.
급성기 요도 폐쇄증이 발생한 경우, 기도를 유지하기 위해 기도 관리나 수술을 시행해야 합니다. 혈전이 발생한 경우, 항응고제와 같은 약물 치료를 시행해야 합니다. 또한, 환자가 적절하게 움직이고 혈액 순환을 유지하도록 유도해야 합니다.
감염증이 발생한 경우, 의사와 상의하여 적절한 항생제를 처방받아야 합니다. 또한, 영양실조 예방을 위해 영양소가 풍부한 식품을 섭취하도록 유도해야 합니다.
마지막으로, 루게릭 환자의 가족이나 보호자는 환자의 건강 상태와 관련된 정보를 응급상황이 발생할 때 즉시 알릴 수 있는 방법을 준비해야 합니다. 이는 응급 상황에서 시급한 조치를 취할 수 있도록 돕는 중요한 조치입니다.

루게릭환자의 가족분들이 읽어야 할 글

루게릭 환자의 응급증상에 집에서 할 수 있는 것이 많지 않습니다. 대부분 응급실에 방문해야만 해결이 가능합니다. 함께 지내시는 가족분들이 해주실 것은 환자의 욕창케어와 영양케어입니다. 쉬워보이지만 이는 꾸준한 관심과 사랑이 없으면 절대 불가하기 때문입니다. 혹시 이미 호흡근의 마비가 와서 가정용 인공호흡기에 의존하고 계시다면 평소 연명치료에 대해 꾸준한 의논을 해보시고 결정을 미리하는 것이 좋으며, 가정용 인공호흡기를 통한 산소포화도가 저하되지 않는지 관찰을 자주하는 것이 좋습니다.  산소포화도가 떨어지거나 의식이 처지는 응급증상이 발생했을 경우 119를 통해 응급실로 내원하시고, 그외의 증상일 경우 사설구급차를 통해 응급실로 내원하시면 됩니다.